PFAPA症候群の治療体験記

PFAPA症候群の治療体験記

周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頸部リンパ節炎症候群
診断までの経緯と治療経過の詳細

PFAPAとは?

令和2年9月4日公開
令和2年11月1日更新

 

PFAPA症候群という病気は、周期性発熱・アフタ性口内炎・咽頭炎・頚部リンパ節炎の4つの主症状があり、乳幼児期に発症する「自己炎症性疾患」です

PFAPAは
Periodic fever(周期性発熱)・aphthous stomatitis(アフタ性口内炎)・pharyngitis(咽頭炎)・cervical adenitis(頸部リンパ節炎)の略

  • 周期的に発熱する
  • 一定期間の発熱期間の後に自然に解熱
  • 口内炎を伴う
  • 咽頭炎を伴う
  • 抗生物質を服用するが効いた感じがしない 

このような感覚をお持ちではないでしょうか?

我が子が発症後の症状や診断までの経緯、どのような治療を行ってきたかを時系列で紹介したいと思います

 

疾患の概要について知りたい方はリンクを貼っておきますので参考にして下さい

 

 

また、この記事はTwitterでPFAPAに対する情報を求められている方に出会った事がきっかけである事を申し添えておきます
(下記参照)

     

 

 

 


PFAPAの診断を受けた息子について

  • 生年月:2006年10月
  • 体重2650g  身長47.7cm

  • 性別:男
  • 初めて病気を経験した日
  • 2007年11月30:嘔吐・下痢症 (CRP:2.8)

PFAPAの発症と思われる2010年までは年に数回、病院のお世話になっていました。

  • 2007年12月
  • 風邪(インフルエンザ(-)

  • 2008年9月
  • 急性腸炎

  • 2008年11月
  • 風邪

  • 2009年3月
  • 下痢・切れ痔

  • 2009年7月
  • 下痢

  • 2009年10月
  • 風邪

  • 2009年12月
  • 風邪

  • 2010年11月16日
  • 風邪

発熱の記録

2011年からカレンダーに発熱の記録を残すようにしました

 

オレンジの蛍光ペンでの日が発熱があった日です

2011年 2012年 2013年

2011年(4歳~5歳)

画像をクリックすると別ウインドウで開きます

1月6日 メイアクトMS・ムコダイン・ペリアクチン・アスベリン・メプチン・アルピニー坐薬
2月26日

メイアクトMS・ムコダイン・カロナール・アルピニー坐薬  
採血 CRP:11.86(3月2日)⇒3.71(3月7日)

4月1日 オラペネム・クラリシッド・アルピニー坐薬
4月27日 ワイドシリン・アスベリン

5月14日
5月16日

ナウゼリン
メイアクトMS・クラリシッド・アルピニー坐薬

5月31日 メイアクトMS・アルピニー坐薬
6月20日 メイアクトMS・アルピニー坐薬
7月2~4日

セフジニル・アルピニー坐薬・点滴 
採血 CRP:12.19(7月11日)

7月26日 セフジニル・アルピニー坐薬
8月17日 セフジニル・アルピニー坐薬 (扁桃腺が真っ白)
9月8日 フロモックス
10月7日 セフカペンピボキシル・コカール
11月24日 セフカペンピボキシル・コカール
12月6日 セフカペンピボキシル・コカール
12月19日 セフカペンピボキシル・コカール

2011年は、ほぼ同じかかりつけの小児科医にて診て貰っていました


2012年(5歳~6歳)

画像をクリックすると別ウインドウで開きます

1月9~13日 (入院)メイアクトMS・点滴・髄液検査
1月26日 オラペネム・カロナール
2月23日 セフカペンピボキシル・トランサミン・コカール
2月24~29日

(入院)メイアクトMS・点滴
採血: CRP 16.74(2月24日)⇒15.07(2月26)⇒3.87(2月29)

3月16日 オラペネム・カロナール・アルピニー坐薬
3月31日

フロモックス・カロナール・ジスロマック・点滴
採血: CRP 12(4月1日)

4月23日 大学病院へ紹介状 PFAPAの疑いと診断
5月~9月 通院無し 熱は周期的に出るが38度まで
10月5日 ムコダイン
11月~12月 熱は周期的に出るが38度まで

 

1月、2月はかかりつけ医の病院に2回入院しています

 

ネット検索でPFAPA症候群という病気があることを知り、大学病院に紹介状を書いて貰いました

 

大学病院で検査を受けPFAPAの疑いありと診断をして貰い、かかりつけ医へ逆紹介となります
(この時点でPFAPAの専門医にはまだ出会えてません)

 

その後、熱が出て口内炎はできるものの、高熱ではなく病院へ行っても効かない抗生剤を貰うだけになる事が分かった為、9月までは家で様子をみるだけに止まっています

 

ただ10月以降は他の疾患(インフルエンザ)などを考慮しないといけない為、診察して貰いました

 

かかりつけ医はプレドニンを使う事に抵抗があるようで診断を受けたあとも処方はして貰えません


2013年(6歳~7歳)

画像をクリックすると別ウインドウで開きます

1月8日 フロモックス
1月10日

オラペネム・アルピニー坐薬・点滴
採血:CRP 9(1月10日)⇒5(1月12日)

1月16日
1月17日

五苓散・ナウゼリン坐薬(ノロウイルス陽性)
オゼックス・アルピニー坐薬・点滴

2月4日
2月5日

オラペネム・アルピニー坐薬・点滴
アドソルピン・ビオスリー

2月6~8日

(入院)プレドニン
採血:CRP 9.59(2月6日)⇒3.72(2月8日)、IgD23(正常値0~9)

2月26日
2月27日

メイアクトMS・アルピニー坐薬
プレドニン 2T(頓2回分)

5月28日 プレドニン 2T(頓2回分)(5/28・31に服用)
6月19日 プレドニン 4T(頓4回分)(6/9・19・20に服用)
7月26日 プレドニン 6T(頓6回分)(7/7・8・26、8/7・24・25に服用)
9月26日 プレドニン 6T(頓6回分)(9/8・26、10/21・22、11/8、12/2に服用)

1月は中旬にノロウイルスにも罹り、初旬はPFAPAも混在していたと思われるので発熱の期間が長くなっています

 

PFAPAの専門医が県内にいる事を教えて頂き紹介状を書いて貰う事になりました
(これが大きな転機となりました)

 

専門医よりかかりつけ医へプレドニンを処方するように逆紹介状を書いて貰え、

 

その後はプレドニンのみでコントロールできるようになりました

 

我が子の場合は、12月2日を最後にPFAPA症候群による発熱はなくなりました

 

余談ですが、息子は低身長の為、9月から並行して成長ホルモンの検査等も行っています

成長ホルモン分泌不全性低身長症(2014年1月~治療開始)
成長ホルモンの治療に関しても記事にしていますので、よろしければご覧下さい

(2020年11月現在治療継続中)

 

 

※ステロイド使用による成長障害の影響を懸念される方もいらっしゃると思いますが、我々夫婦は副作用とは思っていません

参考サイト
成長障害が起こるしくみについて 
山口大学医学部生殖・発達・感染医科学講座 小児科学教授 古川 漸

 

理由は2つ

  • ステロイドを使用する以前から幼稚園での背の順はダントツで一番前
  • 4~5歳の時、発熱する度に嘔吐し食事がしっかり取れなかった

ステロイドの治療は頓服的な服用である為、成長に影響する頻度ではなく逆に、
もっと早く診断ができて、食事をしっかり取れていたら成長は違ったのではないか?

 

と感じているからです


PFAPAを経験して伝えたい事

PFAPAの症状は一般的な風邪の症状と同じであり、小児科医でも診断が難しいようです

 

もし、抗生物質を使用しても効果を感じられず、周期的に熱がでるような症状であれば下記のような検査・診断をして貰えるとよいのではないかと思います

我が子の場合は、プレドニンの頓服使用のみでしたが、人によっては、

  • シメチジン
  • モンテルカスト
  • コルヒチン

等で発熱間隔が延長したとの報告もあるそうです

 

ちなみにプレドニンを使用した場合
多くは1日以内に解熱、
高用量群では解熱まで7.5時間前後、
低用量では8〜12時間前後
ですが、非発熱期間が短くなる報告もあるようです

 

診断を受けた場合は主治医とよく相談して治療法を選択する必要があると思います

 

この記事によって一人でも多くの方にこの疾患を知って貰い、適切な治療をして頂ければ幸いです

 

さらに詳細を知りたい方は「自己炎症性疾患診療ガイドライン2017」のPDFサイトを参照下さい

 

 

PFAPA症候群は「自己炎症性疾患」の一つであり他の疾患である場合もありますので、診断がまだ出ていない方は「自己炎症疾患友の会」を参考にして下さい

 

PFAPAについてTwitterで質問を受けての回答集

     

 

 

 

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